Феохромоцитома - это опухоль, продуцирующая большое количество катехоламинов, происходящая из мозгового вещества надпочечников или имеющая вненадпочечниковую локализацию.

В основном феохромоцитома исходит из мозгового слоя надпочечников, однако ее источниками также могут быть хромаффинные клетки, которые расположенны в области ганглиев в разных частях тела (первичные феохромоцитомы, обозначают как параганглиомы, они расположенны вне надпочечников). Временами опухоль приобретает признаки злокачественного роста и может давать метастазы. Это более характерно для вненадпочечниковой локализации опухоли.

Как правило, заболевание встречается у пациентов молодого и среднего возраста, однако возможно его появление и у детей. Приблизительно в 10% случаев оно выявляется у нескольких членов одной семьи. Такая феохромоцитома может наследоваться аутосомно-доминантно.

Этиология. Причина возникновения этой опухоли точно не известна, предполагают наследственную предрасположенность к возникновению опухоли.

Феохромоцитома развивается, повышая поступление в кровь катехоламинов - адреналина и норадреналина. В зависимости от преобладания того или иного гормона будет развиваться клиническая картина.

Клиническая картина. Повышение артериального давления - основной признак. Как правило это кризы с внезапным, резким скачком А/Д до 280-300/180-200 мм рт. ст. Появляется чувство страха, тахикардия, головные боли, потоотделение, внезапно краснеют или белеют кожные покровы. Довольно часто возникают ангинозные боли, боли в области живота, подташнивание или рвота. Отмечаются нарушения сердечного ритма, средь них и такие серьезные, как желудочковая тахикардия и даже фибрилляция желудочков сердца.

Часто феохромоцитома сопровождается постоянной артериальной гипертензией, на ее фоне возникают кризы. Кризы могут быть не так ярко выраженными, как при первом варианте течения.

Катехоламиново-гипертензивный криз, при картине шока, может привести к летальному исходу. Продолжительная артериальная гипертензия, может привести к смерти от инфаркта миокарда или мозгового инсульта.

Сопровождающие синдромы:

гипертонический синдром. Гипертензия может быть стойкой, постоянной с периодическими кризами или пароксизмальной, возникающей на фоне нормального давления. Феохромоцитома обладает характерной особенностью - это неустойчивость артериального давления (см. выше) (при перемене положения тела из горизонтального в вертикальное давление резко снижается - ортостатическая гипотензия, а при возвращении в горизонтальное положение вновь повышается). Часто болезнь проявляется пароксизмальными кризами (при выбросе адреналина) - периодическими подъемами артериального давления с вегетативной симптоматикой;

нервновегетативный синдром: покраснение или побледнение кожи, слизистых, тремор, похолодание конечностей, потливость;

нервнопсихический синдром - повышенная возбудимость, утомляемость, раздражительность, головные боли, головокружения, страх смерти, депрессии, психозы;

желудочно-кишечный синдром - слюнотечение, боли в животе, тошнота, рвота, запоры;

эндокриннообменный синдром - часто, особенно во время кризов, повышается уровень сахара в крови, в моче;

гематологический синдром - лейкоцитоз, лимфоцитоз, ускорение СОЭ, увеличение свертываемости крови и фибринолитической активности.

При своевременном удалении опухоли возможно полное выздоровление; при злокачественной форме и при позднем обращении прогноз неблагоприятный. Больной может погибнуть от сердечнососудистых осложнений.

Лечение. Лечение оперативное. Консервативная терапия показана при подготовке к операции или в случаях, когда операция невозможна. Из медикаментозных средств используют альфаблокаторы (празозин) в сочетании с бетаблокаторами (пропранолол).