Дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера-Ун феррихта) - диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи.

Чаще страдают лица женского пола до 15 лет или после 50 лет.

Этиология. Этиология не установлена, предполагают вирусную природу заболевания при наличии наследственной предрасположенности.

Клиническая картина. По течению выделяют 3 основные формы дерматомиозита: острую, подострую, хроническую.
Заболевание может начинаться остро или постепенно с мышечного синдрома (миастении, миалгии), арт ралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков.

Существуют основные и дополнительные диагностические критерии дерматомиозита.

К основным критериям относятся:
характерные поражения кожи - периорбитальный отек и пурпурнолиловая эритема (так называемые дер матомиозитные очки), телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела (лице, шее, верхней части груди, конечностях), иногда сопровождающаяся зудом;
поражения мышц на проксимальных отделах конечностей, что проявляется мышечной слабостью, ми алгиями, отеком, а позже - атрофией мышц;
характерные патоморфологические изменения, выявляемые при биопсии мышц (дегенерация, некроз, фиброз ткани, базофилия, воспалительные инфильтраты);
усиление активности сывороточных ферментов (КФК, альдолазы, трансаминаз) на 50% и более;
характерные данные электромиографического исследования.

Дополнительные критерии - кальциноз и дисфагия.