Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) - диффузное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и характерными изменениями кожи, опорнодвигательно го аппарата и внутренних органов.

В зависимости от скорости прогрессирования процесса различают:
1) острую склеродермию (с быстро прогрессирующим течением);
2) подострую склеродермию (летальный исход через 12 года от начала заболевания);
3) хроническую склеродермию (заболевание продолжается десятки лет с постепенным поражением внутренних органов).

Клиническая картина. Заболевание часто начинается подостро, но может иметь место и острое начало с повышением температуры тела; синдромом Рейно (спазмом мелких артерий дистальных отделов конечностей, реже - кончика языка и носа), нарушением общего состояния, постепенно приобретая черты генерализованной многосиндромной патологии.

Наиболее характерно поражение кожи. В первую очередь страдает кожа лица, конечностей, на которой появляются отграниченные очаги поражения, которые затем уплотняются, атрофируются. В результате нарушения трофики возникают длительно незаживающие изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, начинаются деформация ногтей, выпадение волос.

Мышечный синдром проявляется прогрессирующим уплотнением мышц, затем происходит атрофия мышц, сухожилий с образованием мышечносухожильных контрактур.

Суставной синдром характеризуется упорными артралгиями или выраженной деформацией суставов за счет остеопороза.

При системной склеродермии поражаются: сердечнососудистая система (возникают миокардиты, перикардиты, кардиосклерозы), легочная система (отмечаются пневмосклерозы), почки (возникают очаговые, диффузные нефриты с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью), желудочнокишечный тракт (наблюдаются дисфагии, пептические язвы, кровотечения по ходу кишечного тракта), нервная система (полиневриты, вегетативные расстройства - нарушения потоотделения, терморегуляции, вазомоторных реакций кожи в сочетании с эмоциональной лабильностью, плаксивостью, раздражительностью, бессонницей).