Системная склеродермия
Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) - диффузное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и характерными изменениями кожи, опорнодвигательно го аппарата и внутренних органов.
В зависимости от скорости прогрессирования процесса различают:\
- острую склеродермию (с быстро прогрессирующим течением);\
- подострую склеродермию (летальный исход через 12 года от начала заболевания);\
- хроническую склеродермию (заболевание продолжается десятки лет с постепенным поражением внутренних органов).
Клиническая картина. Заболевание часто начинается подостро, но может иметь место и острое начало с повышением температуры тела; синдромом Рейно (спазмом мелких артерий дистальных отделов конечностей, реже - кончика языка и носа), нарушением общего состояния, постепенно приобретая черты генерализованной многосиндромной патологии.
Наиболее характерно поражение кожи. В первую очередь страдает кожа лица, конечностей, на которой появляются отграниченные очаги поражения, которые затем уплотняются, атрофируются. В результате нарушения трофики возникают длительно незаживающие изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, начинаются деформация ногтей, выпадение волос.
Мышечный синдром проявляется прогрессирующим уплотнением мышц, затем происходит атрофия мышц, сухожилий с образованием мышечносухожильных контрактур.
Суставной синдром характеризуется упорными артралгиями или выраженной деформацией суставов за счет остеопороза.
При системной склеродермии поражаются: сердечнососудистая система (возникают миокардиты, перикардиты, кардиосклерозы), легочная система (отмечаются пневмосклерозы), почки (возникают очаговые, диффузные нефриты с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью), желудочнокишечный тракт (наблюдаются дисфагии, пептические язвы, кровотечения по ходу кишечного тракта), нервная система (полиневриты, вегетативные расстройства - нарушения потоотделения, терморегуляции, вазомоторных реакций кожи в сочетании с эмоциональной лабильностью, плаксивостью, раздражительностью, бессонницей).